Quem vê uma pessoa usando oxigênio portátil costuma presumir que ela tem câncer no pulmão, ainda mais depois de conhecer a história de Hazel Grace, de A Culpa é das Estrelas. Pode até ser o caso, mas pode ser que ela tenha fibrose cística, uma doença ainda pouco conhecida. Tosse, falta de ar, dificuldade para ganhar peso, diarreia e secreção acumulada são alguns dos sintomas dela, bastante parecidos com os de uma gripe. Mas, embora os sinais da fibrose cística sejam fáceis de ser identificados, existe muito mais sobre essa doença que as pessoas ainda não conhecem. Ou não conheciam…
Com o lançamento do filme A Cinco Passos de Você, que narra a história de dois jovens com fibrose cística que não podem ficar a menos de seis metros um do outro, a doença está finalmente ganhando visibilidade e mais diagnósticos precoces estão sendo dados. A CAPRICHO conversou com Verônica Stasiak Bednarczuk, Diretora Geral e Fundadora do Instituto Unidos pela Vida, instituição brasileira de atenção à fibrose cística, para descobrir mais sobre a doença.
Para início de conversa, a fibrose cística é classificada como uma doença genética conhecida como autossômica recessiva. Isso significa que afeta homens e mulheres da mesma forma e, por ser genética, tanto o pai quanto a mãe precisam ser obrigatoriamente portadores do gene, mesmo que não tenham a doença, para que o filho ou filha nasça com ela. De acordo com Verônica, os sintomas dos pacientes com fibrose acontecem por conta de um defeito na condução de uma proteína no organismo. “A secreção no organismo de quem tem a doença é mais espessa que o normal. Estou falando da secreção pulmonar, que é aquele muco que acumula quando a gente está resfriado ou com tosse, enfim. E por conta da secreção do organismo ser mais espessa e ficar acumulada na glândula exócrina, que elimina essa secreção, esse acúmulo nesses órgãos gera sintomas como tosse crônica, pneumonia de repetição, dificuldade para ganhar peso e estatura, diarreia, pólipos nasais“, ela explica. Entre os sintomas da fibrose cística, a diarreia e a pneumonia são duas das principais causas de mortalidade infantil no Brasil, de acordo com a Unicef.
Ao contrário do que algumas pessoas imaginam, a fibrose cística não atinge apenas o pulmão – embora seja, de fato, um dos órgãos mais prejudicados. “É uma doença que atinge as glândulas exócrinas, ou seja, órgãos que eliminam secreção. Dentre eles, o sistema respiratório (pulmão), sistema digestório (pâncreas) e sistema reprodutor, principalmente o masculino”, diz. Todas as glândulas que eliminam secreção são impactadas pela fibrose cística, mas o pulmão e o pâncreas costumam ser os mais afetados.
Como a fibrose cística não é muito conhecida e seus sintomas são facilmente confundidos com outras doenças, algumas vezes, o diagnóstico precoce pode se tornar mais complicado. A identificação da doença pode ser realizada, primeiramente, através do chamado Teste do Pezinho, que é feito entre o terceiro e sétimo dia de vida do bebê. Caso esse teste resulte em alguma alteração, o paciente precisa fazer o Teste do Suor, que é o padrão para diagnóstico da doença. “Esse defeito genético na condução da proteína que causa a doença é um íon de cloreto de sódio, que é sal. Então, quando eliminado, o suor de quem tem a doença fica mais salgado que o normal”, esclarece Verônica. É por isso que a fibrose cística também é chamada de “Doença do Beijo Salgado”.
De acordo com a Cystic Fibrosis Foundation, cerca de 70 mil pessoas no mundo vivem com fibrose cística. No Brasil, a estimativa é de que uma pessoa a cada 10 mil nascidos vivos tenha a doença. “A gente está falando de uma das doenças raras mais comuns no Brasil, que pode ser identificada logo no Teste do Pezinho, que dois dos principais sintomas são causas de mortalidade infantil e, ainda assim, a gente tem inúmeras pessoas sem diagnóstico e tratamento no Brasil”, diz. A própria Verônica só foi diagnosticada após atingir a vida adulta, embora os sintomas estivessem com ela desde o nascimento. “Eu levei 23 anos pra ser diagnosticada e eu tinha absolutamente todos os sintomas. Eu tinha cinco ou seis pneumonias por ano, tirei duas partes do pulmão direito. Me vi completamente na Stella [personagem do filme]”, conta.
Por enquanto, ainda não existe cura para a fibrose cística, mas há tratamento para tentar estabilizar a evolução da doença. Cada caso é um caso e, por isso, o tratamento pode variar de acordo com o quadro clínico do paciente. Mas, de modo geral, consiste na tentativa de minimizar os sintomas. “Todos os dias, assim como no filme, os pacientes precisam tomar a medicação que engloba suplementos vitamínicos, enzimas digestivas caso tenham indicação de insuficiência pancreática, antibióticos, enfim. Além de fazer a fisioterapia respiratória diária”, explica Verônica. Já o uso de oxigênio portátil não é indicado para todos os casos. De acordo com Verônica, apenas pacientes que já apresentam um quadro clínico mais grave, com baixa função pulmonar, pneumonia ou que estejam na espera por um transplante, devem usar o oxigênio diariamente. Os casos que precisam de transplante são os quadros em que o paciente já está com a função pulmonar completamente comprometida.
Mas, afinal, pessoas com fibrose cística realmente precisam manter distância uma da outra? A resposta é sim. “Essa distância entre duas pessoas com fibrose cística é recomendada em todos os casos, principalmente quando existem bactérias, seja a B cepacia ou outras bactérias”, explica Verônica. Em A Cinco Passos de Você, Stella se apaixona por Will, que também tem fibrose cística. Mas, no caso dele, também existe uma bactéria chamada Burkholderia cepacia, que agrava o quadro clínico do paciente e torna a distância entre pessoas com a mesma doença ainda mais recomendada, para que não haja transmissão da bactéria. “As pessoas com fibrose cística, de modo geral, apresentam bactérias como Pseudomona, Staphylococcus e a Burkholderia cepacia, que são as bactérias mais comuns na fibrose cística. A cepacia é mais resistente, mais complexa de ser tratada e ela pode colonizar. Ou seja, o paciente pode passar muito tempo tratando e não conseguir eliminar essa bactéria“, comenta.
Médicos recomendam a distância porque a contaminação das bactérias pode acontecer por gotículas de saliva. Por isso, é indicado usar máscara para que a transmissão da bactéria não aconteça através de uma tosse, por exemplo. Além disso, também é fundamental usar álcool em gel nas mãos. Esse cuidado, inclusive, é recomendado até mesmo perto de outras pessoas que não têm fibrose cística, já que elas também podem ter bactérias que podem ser transmitidas. Afinal, bactéria tem em todo lugar, não é? Sabemos que se cuidar é importante para todo mundo, mas para quem tem fibrose cística, todo cuidado é pouco.
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